Hội chứng Crest & bull; chào bạn khỏe mạnh

Định nghĩa

Hội chứng CREST là gì?

Hội chứng CREST, còn được gọi là xơ cứng bì giới hạn, là một bệnh mô liên kết lan rộng với các triệu chứng chính là các vấn đề về da, mạch máu, cơ xương và các cơ quan nội tạng. Các triệu chứng của hội chứng CREST thường liên quan đến một dạng phổ biến của bệnh xơ cứng bì toàn thân (xơ cứng bì). CREST chính là viết tắt của các tình trạng lâm sàng đi kèm với bệnh nhân, cụ thể là bệnh Calcinosis, hiện tượng Raynaud, rối loạn chức năng thực quản, sclerodactyly và telangiectasia.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Những dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng CREST là gì?

Sau đây là các triệu chứng của hội chứng CREST.

• Vôi hóa là những cục u gây đau đớn trên da có chứa canxi, thường ở ngón tay hoặc các bộ phận khác của cơ thể.
• Hiện tượng RaynaudTức là da của bạn chuyển sang màu hơi trắng hoặc lạnh khi bạn bị căng thẳng hoặc lạnh. Điều này là do sự gián đoạn của lưu lượng máu.
• Rối loạn chức năng thực quản (thực quản) được đặc trưng bởi khó nuốt hoặc tăng axit dạ dày (trào ngược / GERD).
• SclerodactylyCụ thể là da ở ngón tay, ngón chân có cảm giác căng và cứng nên rất khó cử động hoặc uốn cong.
• Telangiectasia, được đặc trưng bởi các chấm hoặc đốm màu đỏ trên bàn tay, lòng bàn tay, mặt và môi do sự giãn nở của các mạch máu.

Những người mắc hội chứng CREST thường gặp ít nhất hai trong số các triệu chứng được liệt kê ở trên.

Một số triệu chứng hoặc dấu hiệu khác có thể không được liệt kê ở trên. Nếu bạn lo lắng về bất kỳ triệu chứng nào, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức.

Khi nào tôi nên gặp bác sĩ?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào ở trên hoặc bất kỳ câu hỏi nào khác, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn. Cơ thể của mỗi người là khác nhau. Luôn hỏi ý kiến ​​bác sĩ để điều trị tình trạng sức khỏe của bạn.

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây ra hội chứng CREST?

Hệ thống miễn dịch (miễn dịch) của những người mắc hội chứng CREST xuất hiện để kích thích các tế bào nguyên bào sợi sản xuất quá nhiều collagen. Lý tưởng nhất là các nguyên bào sợi sản xuất collagen để hỗ trợ quá trình chữa lành vết thương.

Tuy nhiên, trong trường hợp này, protein collagen vẫn được sản xuất mặc dù cơ thể không cần đến nó. Kết quả là, một mô liên kết dày được hình thành xung quanh các tế bào da, mạch máu và các cơ quan nội tạng.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ của hội chứng CREST là gì?

Sau đây là các yếu tố nguy cơ của hội chứng CREST:

• Yếu tố di truyền, ví dụ có một thành viên trong gia đình mắc bệnh tự miễn
• Giới tính nữ
• Các yếu tố môi trường, chẳng hạn như tiếp xúc với các chất độc như benzen, silica và polyvinyl clorua sẽ làm tăng nguy cơ đối với những người đã có yếu tố di truyền

Chẩn đoán & điều trị

Thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên y tế. LUÔN LUÔN tham khảo ý kiến ​​bác sĩ của bạn.

Hội chứng CREST được chẩn đoán như thế nào?

Hội chứng CREST khá khó chẩn đoán. Các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau và tương tự như các dấu hiệu của các bệnh khác. Ngoài ra, hội chứng này đôi khi cũng xảy ra cùng với các bệnh tự miễn dịch như lupus và thấp khớp.

Chẩn đoán thường được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng đặc trưng (vôi hóa, hiện tượng Raynaud, rối loạn chức năng thực quản, sclerodactyly và telangiectasia). Các xét nghiệm khác có thể xác định chẩn đoán bao gồm:

• Xét nghiệm máu để kiểm tra các kháng thể thường được tìm thấy ở những người mắc hội chứng CREST. Tuy nhiên, xét nghiệm này không chính xác 100 phần trăm vì nhiều người mắc hội chứng này không có một số kháng thể nhất định.
• Sinh thiết da được yêu cầu cho các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Tuy nhiên, phân tích này cũng không hoàn toàn chính xác.
• Các xét nghiệm khác như kiểm tra các biến chứng của phổi, tim và hệ tiêu hóa. Bác sĩ có thể chẩn đoán chứng vôi hóa thông qua quét (quét).

Các lựa chọn điều trị cho hội chứng CREST là gì?

Thật không may, không có cách chữa trị hội chứng CREST. Tình trạng này có tác động tâm lý và thể chất, vì vậy một cách tiếp cận toàn diện là rất quan trọng trong điều trị.

Vôi hóa

Các cặn canxi quá lớn hoặc gây đau đớn có thể được phẫu thuật loại bỏ. Nếu tổn thương da (ví dụ ở ngón tay) nghiêm trọng, bạn cũng có thể phải cắt cụt chi. Thuốc theo toa có thể bao gồm:

• Corticoid uống hoặc bôi tại chỗ
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarin
• Nhôm hydroxit
• Bisphosphonate
• Minocycline
• Colchicine

Hiện tượng Raynaud

• Giảm thiểu và tránh xa các yếu tố nguy cơ như hút thuốc và sử dụng thuốc chẹn beta.
• Dạy kỹ thuật làm ấm tay và cơ thể.
• Cung cấp thuốc chẹn kênh canxi
• Thêm nitroglycerin paste lên trên cùng (nếu cần)

Rối loạn thực quản

Điều trị rối loạn chức năng thực quản và trào ngược axit (GERD) ở bệnh nhân hội chứng CREST có thể hữu ích. Điều trị có thể bao gồm thay đổi hành vi, dùng thuốc chẹn H2 và làm giãn thực quản trong những trường hợp nghiêm trọng (chẳng hạn như không thể nuốt hoặc thức ăn trở lại miệng).

Sclerodactyly

Điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid (NSAID), D-penicillamine, IFN-gamma, cyclosporine và thuốc kìm tế bào.

Giãn tĩnh mạch xa

Telangiectasia trên mặt dường như được điều trị khá hiệu quả bằng phương pháp điều trị laser xung nhuộm. Tuy nhiên, điều này vẫn chưa được các chuyên gia nghiên cứu thêm ở những bệnh nhân bị NSAID. Điều trị có thể là sự kết hợp của estrogen-progesterone, desmopressin và liệu pháp điều trị xơ cứng.

Để ngăn chặn tình trạng khó cử động, các bài tập kéo giãn cho các khớp là rất quan trọng. Nhà trị liệu có thể giúp bạn những động tác và bài tập nào có thể giúp ích cho từng tình trạng bệnh. Trong khi đó, nếu tình trạng của bạn không còn cho phép bạn thực hiện các công việc hàng ngày, liệu pháp vận động có thể giúp bạn điều chỉnh. Ví dụ, để đánh răng, mặc quần áo và những thứ khác. Một số người có thể cần phẫu thuật.

Trầm cảm có thể rình rập khoảng 45% bệnh nhân bị xơ cứng toàn thân và 64% trong số họ cũng bị lo lắng. Vì vậy, tình trạng tâm thần của bệnh nhân phải được theo dõi liên tục.

Để giảm đau, một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng oxycodone đủ hiệu quả và an toàn để điều trị đau do tổn thương da. Trong khi đó, lidocain tại chỗ (tại chỗ) có thể giúp giảm đau do bệnh xơ cứng bì toàn thân.

Biện pháp khắc phục tại nhà

Một số thay đổi lối sống hoặc biện pháp khắc phục tại nhà có thể được thực hiện để điều trị hội chứng CREST là gì?

Lối sống và các biện pháp khắc phục tại nhà sau đây có thể giúp điều trị hội chứng CREST:

• Để giảm các triệu chứng của Raynaud, hãy đeo găng tay khi trời lạnh hoặc khi bạn muốn lấy thứ gì đó trong tủ lạnh.
• Mặc quần áo ấm vào ban đêm và khi trời lạnh hoặc có gió.
• Ngừng hút thuốc để các mạch máu không bị tổn thương thêm.
• Ăn thức ăn mềm, súp và dễ nuốt nếu bạn khó nuốt thức ăn.
• Khắc phục sự gia tăng trào ngược axit dạ dày, chẳng hạn bằng cách ăn thường xuyên nhưng không ngay lập tức và tránh caffeine và rượu.
• Tránh sử dụng xà phòng, chất tẩy rửa hoặc các sản phẩm khác có hóa chất đủ mạnh trên da. Bạn cũng không nên tắm bằng vòi hoa sen nước nóng. Nếu bạn muốn, chỉ tắm bằng nước ấm.
• Để điều trị các vấn đề về da và hô hấp, hãy đảm bảo không khí xung quanh bạn không quá khô với sự hỗ trợ độ ẩm không khí hay còn gọi là máy làm ẩm không khí.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để có giải pháp tốt nhất cho vấn đề của bạn.

Xin chào Nhóm Sức khỏe không cung cấp lời khuyên, chẩn đoán hoặc điều trị y tế.